Боковой амиотрофический склероз — заболевание центральной нервной системы, при котором поражаются верхние и нижние двигательные симптомы. Данное заболевание также известно как «мотонейтронная болезнь», «болезнь Шарко», «болезнь моторных нейронов» или просто БАС. Заболевание является прогрессирующим с низкой скоростью, относится к дегенеративным и неизлечимым болезням. Со временем при БАС начинают поражаться моторная кора головного мозга, ядра чернпно-мозговых нервов и передние рога спинного мозга, что выражается в параличе, а затем в мышечной атрофии.
БАС является довольно редким заболеванием, которому подвержены от 2 до 6 человек из 100 000.
Причины бокового амиотрофического склероза
Причины данного заболевания в точности неизвестны. Выяснено, что в 5% случаев БАС является наследственным, а в 20% он появляется из-за мутаций определенного гена.
В ходе исследований было выявлено, что БАС составляет около 3% от всех орг. поражений ЦНС, и развивается у людей 30-50 лет.
До 10% больных являются носителями наследственной формы, но в подавляющем большинстве случаев болезнь никак не связана с наследственностью и не вызвана какими-либо внешними факторами, например, другими заболеваниями, травмами или экологией.
Симптомы бокового амиотрофического склероза
Одним из первых симптомов БАС является слабость в мышцах или даже их атрофия. Также болезнь может проявиться в судорогах, неразборчивой речи, подергивающихся мышцах и их жесткости.
Чаще всего атрофия в первую очередь поражает конечности человека, от чего ему становится некомфортно передвигаться, а иногда возможны спотыкания или падения на землю. Если деятельность человека связана с ловкостью рук, то особенно заметны неловкие движения и дискомфорт. Иногда эти ощущения могут сопровождать только одну конечность долгое время.
Одна четверть от общего числа больных БАС испытывает трудности с глотанием или речью — она может быть тихой и непонятной. К с симптомам также можно отнести неподвижность языка.
Иногда болезнь может проявляться в атрофии межреберных мышц, которые отвечают за дыхание. От 15 до 45% больных могут испытывать неконтролируемые приступы смеха, резкий плач или улыбку, что называется эмоциональной лабильностью.
Последовательность симптомов у больных может быть разной, но в конечном итоге все это ведет к тому, что человек не может самостоятельно передвигаться и использовать свои конечности.
Если больному менее 40 лет, то болезнь прогрессирует медленное и чаще всего поражает только 1 конечность.
Диагностика бокового амиотрофического склероза
БАС имеет симптомы, схожие со множеством других заболеваний. Диагностировать данную болезнь можно только методом исключения различных распространенных болезней. Поражения всех нейтронов происходят на поздней стадии, поэтому необходимо диагностировать заболевание до проявления этого симптома.
Выявить БАС можно при наличии:
- прогрессирующих симптомов;
- зафиксированном поражении центрального и периферического мотонейрона;
- отсутствии других причин, по которым проявляются вышеперечисленные симптомы.
Лечение бокового амиотрофического склероза
На данный момент медицина не в состоянии вылечить БАС, поэтому используется поддерживающая терапия, которая помогает облегчить протекание болезни.
Для замедления прогрессирования заболевания используется Рилузол — препарат, который помогает сдерживать развитие болезни и рост симптомов. Благодаря нему можно продлить жизнь на некоторое время, и чем раньше будет зафиксирована болезнь, тем на более долгий срок.
Кроме препарата пациенту необходимо обеспечить комфортные условия существования, а также принимать лекарства для расслабления мышц и избавления их от судорог, снятия усталости, избавления от спазмов и обильного выделения слюны, мокроты. Также лекарства могут быть назначены для уменьшения боли и депрессивного состояния, восстановления сна, от запоров и дисфагии.