Аномалия Арнольда-Киари — дефект в развитии ромбовидного мозга, который иногда является врожденным. Данный дефект выражается в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, при котором начинает сдавливаться ромбовидный мозг. То есть, у человека развивается аномалия в размерах — развивается несоответствие черепной коробки и мозговой системы.
По статистике, данная аномалия возникает у 3-8 человек из 100 000.
Виды аномалии Арнольда-Киари
Существует несколько типов этой аномалии:
- Первый тип. При этой форме опускаются структуры задней черепной ямке (ЧЗЯ) в позвоночный канал, то есть ниже плоскости большого затылочного отверстия.
- Второй тип. В этом случае проявляется каудальное смещение нижних черепных отделов, продолговатого мозга и четвертого желудочка. Довольно часто к этой форме аномалии добавляется гидроцефалия.
- Третий тип. Он считается редким, и при нем смещаются все структуры ЧЗЯ.
- Четвертый тип. Происходит гипоплазия мозжечка, при этом он не опускается вниз.
У множества больных данная аномалия присутствует параллельно с патологией спинного мозга, которая называется сирингомиелией. При этой патологии в спинном мозге начинают появляться кисты, провоцирующие развитие миелопатии. А образование кист происходит как раз из-за опущения структур ЧЗЯ и из-за сдавливания шейного отдела.
Причины аномалии Арнольда-Киари
Причины, по которым у человека может появиться аномалия, может быть три:
- врожденные и наследственные остеоневропатии;
- травма одной из клиновидных частей ската, которая произошла при родах;
- удар гидродинамического характера жидкости, находящейся в отделе спинного мозга, в область центрального канала.
Симптомы аномалии Арнольда-Киари
Иногда первый тип этой аномалии может не проявлять себя симптомно на протяжении всей жизни. Однако это бывает крайне редко, и в основном все больные ощущают у себя следующие симптомы:
- постоянные головокружения и обмороки;
- отсутствие болевой и температурной чувствительности рук;
- боли в шейно-затылочной части, которые особенно сильно проявляются во время кашля или при чихании;
- снижение остроты зрения;
- ослабление руки;
- спастичность рук и ног.
Если имеется запущенная стадия болезни, то ко всему прочему у больного появляются:
- быстрые движения глаз, возникающие непроизвольно и неподконтрольно;
- глоточный рефлекс ослабевает;
- иногда происходит остановка дыхания на короткий период.
Диагностика аномалии Арнольда-Киари
Диагностировать данное заболевание можно при помощи МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга, а также при помощи МРТ головного мозга. Поскольку болезнь развивается в головной части, то МРТ спинного мозга делается с целью выявить сопутствующее заболевание сирингомиелию, о котором было сказано в разделе «Виды аномалии Арнольда-Киари».
Лечение аномалии Арнольда-Киари
В том случае, если болезнь проявляет себя только в виде болевых ощущений в области шеи, то лечение заключается в приеме специальных лекарственных препаратов, назначенных врачом. Как правило, это миорелаксанты и противовоспалительные препараты нестероидного характера.
В случае если результата такого лечения нет и/или болезнь прогрессирует, а симптоматика увеличивается, то необходимо оперативное вмешательство, которое помогает избавиться от болей в голове, частично восстановить работу и чувствительность рук и ног.
Если болезнь не лечить, то она может спровоцировать появление тяжелых осложнений, таких как паралич лица, деформацию стоп, нарушение работы мозжечка, ущемление шейного отдела, аномалии позвоночника и др.