Yoops.ru Yoops.ru   Каталог товаров Каталог товаров   Анекдоты Анекдоты   Книги Книги ещё Flash игры Флеш игры
Инструкции Инструкции
Медицинский справочник на Medoops.ru


Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки. При данном заболевании происходит нарушение иннервации либо отдела, либо всего толстого кишечника. Болезнь является наследственной и возникает из-за мутированного 10 хромосома. Болезнь нуждается в обязательной диагностике во избежание более тяжких воспалительных процессов. Отсутствие лечения приводит к смерти.

В нашем кишечнике имеются ганглионарные клетки, которые необходимы для взаимосвязи между нервными отделами. При болезни Гиршпрунга эти ганглионарные клетки в дистальном отделе отсутствуют.

Проявляется у новорожденных и часто диагностируется сразу же или в первый год жизни. Болезнью Гиршпрунга болеет 1 человек из 5000, при этом больных мужского пола больше в 4 раза. 9% от общего числа больных имеют Синдром Дауна.

Виды болезни Гиршпрунга

У данной болезни существует несколько форм и стадий:

  • ректальная форма — на нее приходится 25% от числа всех заболеваний болезнью Гиршпрунга. Эта форма может поражать как промежностный отдел, так и ампулярную и надампулярную часть прямой кишки;
  • ректосигмоидальная — наиболее частая форма (70%). Поражает дистальную треть сигмовидной кишки или кишку полностью;
  • сегментарная — редкая форма (1,5%). Может иметь один или два сегмента в сигмовидной кишке или ректосигмовидном переходе;
  • субтотальная — редкая форма (3%). Поражает левую часть толстой кишки и может распространиться на правую часть;
  • тотальная — редчайшая форма (0,5%) — поражает всю толстую кишку и иногда переходит на часть тонкой кишки.

Также имеется 3 клинические стадии:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенсированная.

Причины болезни Гиршпрунга

Данное заболевание формируется у ребенка, находящего внутри утробы матери. По невыясненным на сегодняшний день причинам процесс формирования нервных скоплений у плода прерывается, от чего они и отсутствуют на участке толстой кишки. При этом неиннервированнвый участок может быть как небольшим, так и составлять размер толстой кишки. Существуют предположения, что формирование нервных скоплений прерывается из-за мутаций в генах ДНК.

Кроме того, заболевание может быть не только врожденным, но и наследственным. По подсчетам, в 70% случаев оно возникает как самостоятельное (врожденное), в 18% — наследственное, в 12% — нарушениях в хромосомах.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Для болезни Гиршпрунга характерны запоры, вздутие живота, тошнота, метеоризм, рвота и боли в брюшном отделе.

В зависимости от того, на участке какого размера отсутствует нервная система, симптомы будут иметь разную степень выраженности.

Часто можно обнаружить скопление каловых масс простым путем — пальпацией. У детей происходит задержка отхождения мекония в первые сутки-двое. Иногда симптомы могут проявить себя в период, когда ребенка начинают отучать от грудного вскармливания и переводить на твердую пищу.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Диагностировать заболевание можно при помощи рентгенографии. В этом случае изучается кишечник, и для этого используются контрастные вещества. Кроме того, проводится биопсия толстой кишки. В результате этих проверок можно вынести соответствующий диагноз, а также узнать очаг поражения и выявить стадию заболевания.

Редко может потребоваться УЗИ и аноректальная манометрия.

Лечение болезни Гиршпрунга

Лечится эта болезнь следующим образом: на первой стадии назначается консервативное лечение, которое включает в себя соблюдение определенной диеты, а затем проводится оперативное вмешательство.

При консервативном лечении все силы направлены на то, чтобы устранить или облегчить симптомы, диета помогает уменьшить проявление симптомов. Хирургическим путем у пациента иссекается участок без нервных скоплений, после чего проводится анастомоз.

<< Болезнь Вильсона-Коновалова Болезнь Гоше >>

Комментарии к Болезнь Гиршпрунга

Для того, чтобы оставить комментарий, Вам нужно зарегистрироваться или авторизироваться на сайте

Последние статьи

Типы клинических исследований
История возникновения клинических исследований
Фазы клинических исследований

Последние комментарии

коментарий к Мацони
26.12.2016 15:42

Как по мне,мацони продукт универсальный.Он хорошо и для похудения,и для улучшения общего самочувствия.Кроме этого он хорош,как перекус,ну или поздний ужин.К тому же он очень вкусный.Только я готовлю его на специальной закваске,она так и называется Мацони(покупаю БакЗдрав)смешиваю с теплым,но не гарячим молоком и ставлю в мультиварку на 8 часов.После этого,уже почти готовый мацони ставлю в холодильник на 2 часа.И потом можно наслаждаться этим напитком)

коментарий к Веррукацид
11.12.2016 20:37

Если кому-то нужно вывести бородавку или избавиться от папиллом, то можно без сомнения применять веррукацид. Он не оставляет следов на месте усохшей бородавки, действует быстро. Можно пользоваться дома, самостоятельно.

коментарий к Дибикор
25.11.2016 16:56

Хороший препарат, переносится отлично, самочувствие улучшает. Пила дибикор, чтобы холестерин до нормы снизить. На первый раз удалось это сделать и без статинов, но врач посоветовал не расслабляться, диеты и дальше надо придерживаться. Планирую соблюдать рекомендации врача, не хочу проблем больше с лишним весом и сосудами.

коментарий к Алфлутоп
22.10.2016 22:32

По деньгам эльбона, конечно, намного выгоднее получается. Алфлутоп дорогой, видимо, за счет животного происхождения.

коментарий к Валосердин
20.10.2016 18:29

Смотрю, многим тут Валосердин помог. Ну и я выскажусь в его пользу. Не буду утомлять своими историями и подробностями. В общем, думал, что сам справлюсь с беспричинными тревогами и бессонницей. Но нет, пришлось идти в аптеку. Там и узнал про Валосердин. Тогда он мне помог, и сейчас помогает. Теперь слава богу не истерю, как баба.